Les tableaux cliniques classiques
sont représentés par :
- la diplégie spastique, ou syndrome de LITTLE
- l'atteinte globale, tétraplégique ou tétraparétique,
avec hypotonie du tronc et hypertonie des membres
- l'hémiplégie
- la dystonie-dyskinésie, avec mouvements anormaux (athétose,
par exemple)
- les formes ataxiques avec incoordination motrice par lésion
du cervelet ou des voies de sensibilité profonde
Aux troubles de la motricité
s'ajoutent le plus souvent d'autres troubles :
- orthopédiques avec rétractions musculaires,
déformations articulaires (hanches, genoux, pieds, colonne
vertébrale)
- sensoriels : troubles de la vision ou de l'audition
- de la communication : parole, langage
- des fonctions cognitives (attention, mémoire, intelligence,
etc.)
- épileptiques
Tous ces troubles nécessitent
une prise en charge multiple et coordonnée, faisant intervenir
des personnels soignants et rééducateurs, des
éducateurs, des enseignants, des travailleurs sociaux,
etc.
II – Les maladies neuromusculaires
(environ 50 % à La Richardière)
Ces maladies sont le plus souvent
d'origine génétique, graves, invalidantes,
s'aggravant progressivement.
Les principales formes sont
:
- la dystrophie musculaire progressive
de DUCHENNE, affection touchant les garçons et habituellement
transmise par la mère, dont les premiers signes cliniques
apparaissent entre 2 et 5 ans. Cette maladie entraîne
une perte progressive de force de tous les muscles de l'organisme.
Cela entraîne une perte de la marche avant l'adolescence
et la nécessité d'utiliser un fauteuil roulant
électrique. Une attention toute particulière est
portée par les rééducateurs sur les fonctions
cardiaque et respiratoire, ainsi que sur l'état de la
colonne vertébrale (scoliose) qui peut nécessiter
une intervention chirurgicale orthopédique à l'adolescence.
- l'amyotrophie spinale infantile progressive, atteinte touchant
les deux sexes avec une hérédité récessive.
Cette maladie a une gravité et une évolution variables,
mais peut ressembler beaucoup à une dystrophie musculaire
progressive.
- d'autres types de dystrophies musculaires, notamment des sarcoglycanopathies
dont la transmission est récessive, favorisée
par la consanguinité; elles peuvent atteindre les deux
sexes. Leur évolution est variable selon les formes.
III – Les séquelles de
Spina Bifida ou Myéloméningocèle
Ces troubles sont dus à
une malformation congénitale de la colonne vertébrale
et du système nerveux. Ils se traduisent par
une paralysie plus ou moins complète des membres inférieurs,
associée à :
- une perte de sensibilité dans le territoire concerné
(risque d'escarres, de brûlures, etc.)
- une incontinence urinaire et anale
- souvent une hydrocéphalie, nécessitant la mise
en place d'une dérivation du liquide céphalorachidien
dans la petite enfance ("valve")
IV – Les lésions cérébrales
acquises
Il peut s'agir de séquelles
de traumatismes crâniens survenus lors d'accidents
de la voie publique, par exemple.
Il peut s'agir aussi de séquelles
de tumeurs cérébrales ayant nécessité
une intervention neurochirurgicale et/ou des traitements complémentaires
(radiothérapie, chimiothérapie).
Il peut s'agir enfin de séquelles
d'accidents vasculaires cérébraux (hémorragies
par rupture d'anévrysmes, angiomes, etc.)
Toutes ces lésions cérébrales
peuvent avoir des conséquences sur la motricité
(hémiplégies, paraplégies, troubles de
l'équilibre ou de la coordination motrice, etc.). Mais
elles ont, en outre le plus souvent, des conséquences
sur d'autres fonctions : vision, audition, langage, mémoire,
attention, orientation, rapidité, organisation, etc.
V – Autres troubles
D'autres troubles de la
motricité peuvent être pris en charge, et notamment
des séquelles de malformations congénitales des
membres, des séquelles d'autres maladies neurologiques.
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